专家义诊儿童生长发育异常 生长发育，是一个人一生健康的根基。青春期，更是人们从稚嫩走向成熟的关键阶段。为帮助青少年平稳度过青春期，获得理想的生长发育状态，北京协和医院内分泌科性腺学组将于2022年7月16日举办“第九届青少年生长发育全程护航行动（线上）”。 据悉，每年一次的“生长发育护航行动”已坚持十年，服务千余患者，帮助青少年及其家长排忧解难，答疑解惑，并适时、精准治疗，产生了良好的临床疗效和良好社会效果。 同时，专家组对生长发育中常见的异常情况进行了简要分析。据专家组介绍，身高的调控约70%由基因先天决定，只要平衡好顺其自然和医学科技的对立与统一，并通过合理的综合处理，将有效减少发育异常的情况，助力儿童健康成长。 生长发育有规律 男孩女孩有差别 流淌在血液中的荷尔蒙们，就像穿街走巷的快递员，把人类生长发育的具体信息，传递给每种组织和每个细胞，以此来牢牢地掌控躯体生长发育的细节。无论你是身高超常的巨人，还是异常矮小的“袖珍人”，其出生身长大约都是50公分左右，差距不过3～5公分。正常情况下，出生后头2年里，生长速度较快，身高可达到成年身高的一半。“2岁看老”的民间说法，并非空穴来风。 此后相对漫长的儿童期内，生长速度较前放缓，降至每年5～6公分，并匀速生长（除非受到疾病影响），直至11～12岁时到达真正的青春期。此时，伴随着第二性征的发育，生长再次提速并向成年身高的终点作最后的冲刺，俗称“蹿个儿”。正常青春发育的时长，持续约3-4年时间。随着青春发育的进展，身体长骨骨骺生长板出现老化，生长速度又逐渐减缓。最后，骨骺闭合，生长终止，达到个体一生中的最大身高，即成年终身高。这时，一个人的身高就此“封顶”，将不再增加。 从青春发育开始到骨骺完全闭合，男性大约生长30公分，女性大约生长25公分左右。青春发育开始前，男孩女孩的生长过程基本相似。但女孩青春发育普遍比同龄男孩大约早1年时间，因此，女孩青春发育起始时所获得的基础身高，比男孩矮6-7公分，又加之青春发育“蹿个”时获得的身高比男孩低5-6公分，故最终呈现出：成年人群总体女性身高比男性身高要矮12公分左右的生理现象。世界各国或不同种族人群，均符合上述生长发育的基本规律，存在相似的成年身高性别差异。 （3-18岁儿童身高体重表） 
生长发育超常加速要警惕 从生长到发育，是一个从量变到质变的过程。生长与发育存在联动机制，二者如影随行，常常相互交织，彼此渗透。 上世纪50年代，英国学者观察到了一个非常有趣的现象：这就是当时的大部分英国女孩体重只有在达到了48千克左右时，才会开始出现青春发育启动。正常青春发育或性早熟时，都会伴随生长的明显加速。这除了与此时性腺（睾丸或卵巢）分泌的大量性激素的直接促进作用之外，还与性激素邀约生长激素同时出席，间接促进生长作用相关。因此，青春期是人类成长旅途中，生长激素分泌形成又一座重要高峰。 临床上常见的性早熟患者，其一生中的身高轨迹与正常人唱反调的原因是：由于异常过早地受到性激素的作用，生长不合时宜的提前加速，于是出现“鹤立鸡群”的高个儿童现象；因为性激素促进生长的同时，又促进骨骼成熟、使性早熟个体的骨骺在2-3年内快速闭合，提前终结生长，过早地达到了成年终身高。于是，未经治疗的性早熟儿童成年后，往往出现令人沮伤的“矮大人”的悲催结局。这是人类身高的“伤仲永现象”。因此也提示家长朋友，孩子生长超常加速要提高警惕，排除性早熟的可能。 性早熟患者的骨龄常明显超前 正常情况下，随着年龄的增长，骨龄与之相匹配地增加，年龄与骨龄哥俩牵手并行。但年龄与骨龄也常闹别扭，出现兄弟俩“分道扬镳”的状况。 性早熟患者，骨龄常明显超前。尽管其实际身高按年龄来看，明显高于同龄人，但若按其骨龄来评估，则身高又常常落后；青春发育延迟或性腺功能低下症患者，其骨龄往往滞后数年。 应当谨记的是：当年龄与骨龄脱节、不相一致时，骨龄才是准确判断生长潜力和发育状态的“金指标”。只有这样，家长们才不会因孩子不合时宜的过快生长而沾沾自喜，也不会因孩子身高暂时落后就垂头丧气。 协调处理生长发育的动力与阻力 人类生长过程就像是跑场马拉松竞赛。要想获得满意的成年终身高，就要在青春发育期之前保持良好匀速生长速率的基础之上，再踏准青春发育的节拍，找对生长冲刺的最佳位点，这是其一；在保证青春发育伊始之时，就已经把满意的基础身高收入囊中，同时再夺取最大的青春期冲刺的突增身高，这是其二。只有如此这般统筹全局，兼顾二者，才可能获取满意的成年终身高。 性早熟的患者，往往短时间内身高就超出同伴一大截，但成年时，最终身高却又大打折扣，无一例外地会留下“先长后不长”的终生遗憾；相反，生长激素水平正常，未经性腺激素治疗的孤立性性腺功能减退症患者，因其青春发育可无限期地推迟，此类患者戏剧性的身高变化总是重复着相同的“励志”故事：同年龄正常伙伴青春发育开始后，自己身高逐渐落后，但最后又逆袭反超。TA们最终往往会明显违背身高的遗传规则，成为家族中身高“出类拔萃”的那一位；青春发育前就罹患垂体生长激素分泌瘤的患者，由于起病时骨骺尚未闭合，加上垂体瘤“哗啦啦地”大量分泌生长激素，生长的驱动力远远大于常人，此是其出现巨人症的根本原因。 关注发育异常的预警值 目前认为，影响终身高的主要因素可总结性地归纳为两大块：其一，是生长激素的作用强弱。其二，是生长期的长短。前者既与生长激素分泌的多寡（量）有关，也与身体对生长激素的敏感性（质）相联；后者则取决于骨龄的大小和成熟度，主要与青春发育的迟或早相关。生长激素的敏感性是遗传天生的，后天一般无法更改。生长激素分泌量和青春发育启动时间却受睡眠、运动、情绪、营养、疾病和治疗等诸多因素的影响，而上述这些因素却是可以人为加以调节的。这正是我们如今能够人为增加天然身高的契机和切入点。诸多影响因素之间的交互作用，错综复杂，且因人而异，因时空而变幻，因此需要寻找一个达到良好的动态平衡的支点。此也正是精准地调节生长发育的难点。 专家提示，若存在如下情况，应引起家长朋友们的高度重视。 青春发育前，与群体横向比较。身高矮于同种族同龄同性别儿童5公分或以上，背后可能暗藏不好的原因，当然，是喜还是悲，都有待于临床医生最后的专业判定。 青春发育时，与自身纵向比较。当青春发育开始时所获得的基础身高低于140-145公分；尤其当同时还存在根据父母身高所计算出的遗传身高（遗传身高=父母平均身高+/-7公分；男性+7公分，女性-7公分）也不理想时，其终身高往往都不会太尽如人意。 上个世纪末，北京协和医院内分泌科在史轶蘩院士的带领之下，对我国大庆地区的正常男性和女性青少年的青春发育性进行了长达7年的跟踪调查研究，发现我国青少年青春发育与欧美发达国家的情况基本相似。 尽管正常青春发育有群体提前的趋势，但大多数学者认为，女孩8岁、男孩9岁前 ，出现明显的第二性征发育：即女孩出现明显乳房发育，男孩出现声音低沉、胡须萌出、外生殖器迅速长大，应视为性早熟。性早熟对终身高、心理健康、生理健康甚至将来的生育能力均有影响。因此，要尽早寻找并清除潜藏在性早熟背后的“黑手”，如孩子皮肤存在先天的胎记如巧克力色斑块、骨骼异常鼓包，或反复加重的头疼或视力、视野改变，都是影响生长发育的疾病的信号，应该引起高度重视。 唤醒沉睡的垂体—“袖珍人”的启示 巨人症与袖珍人，代表人类身高的两极。与巨人症相反，由于胎位不正、出生时难产所致的产伤，往往硬生生地将垂体柄扯断，下丘脑和垂体间的信息往来终止，无一例外地导致生长激素断货，于是生长极度缓慢。同时，往往由于其性腺轴也一并受损，患者不能正常发育，骨骺闭合大大延迟，以至于患者30-40岁时骨骺依旧不肯闭合，还出现蜗牛爬行般极度缓慢的身高增长的神秘现象。 尽管他（她）们生长不止，但生长速度却极其缓慢；他（她）们智力正常，身体匀称，缺少青春发育，生命中永远没有生理的春天；都20-30岁了，才拥有6-7岁孩童般稚嫩的外貌和体形。身体外形就足以让他（她）们感到尴尬和自卑，但更有雪上加霜的状况是：一不留神还会尿床。由于羞愧难当，这一症状就诊时常常不愿提及。 在北京，就有两个皮影戏剧团，剧团的演员正是这样的袖珍人群。一个剧团取名“龙在天”，表明志在高远；另一个则叫“小蚂蚁”，也反映出心存自卑。若没有现代医学的帮助，他（她）们一生的生理和心理都将永远是寒冷、荒凉的冬季。对于此类患者，北京协和医院内分泌科已经揭示出病因，并建立安全有效的“垂体功能完美重建”方法，发挥分门别类地补充和相互协同制约作用，达到激素的动态平衡。通过合理的治疗，他（她）们完全可以像常人一样生长、发育、生活和生育。 打好生长发育的组合拳 临床实例获得的珍贵经验，往往是启发临床医学进步的原始动力。现代医学的进展，让以前听天由命的生长发育，有了安全可靠的调节措施。目前，巨人症的神秘面莎已经揭开，它在骨骺关闭之前，因垂体生长激素腺瘤所致的远超生理水平的大量的生长激素分泌。采用人为抑制发育的同时，加大生长激素量，并与营养和生活方式相配合的“组合拳”方案，往往可获得满意的身高效果。 体内生长激素量的高低，是决定个体生长快慢的首要因素。充足良好的睡眠，适宜强度的运动，均衡的营养、充足的蛋白质摄入尤其是其中的精氨酸、赖氨酸等组分，都具有一定促进生长激素分泌的作用。 其次，青春发育启动的时间早晚，对于生长周期的长短有决定性作用。对性早熟或性早发育患儿，可用促性腺激素释放激素长效类似物（GnRHa）暂时性地限制下丘脑-垂体-性腺轴的功能自由。促性腺激素释放激素长效类似物就像限制动物活动的口袋，把苏醒过来的垂体装进去，暂时限制其活动，当身高和发育时间达到或接近设定目标时，再把垂体释放出来，重新恢复其功能，再次回到原有的“发育管道”中来，以此来获得满意的成年终身高。近30年的临床经验表明，用“化学钳夹”的方法，调控青春发育的早晚，也是目前最为安全的方法。 
（义诊现场） 本次义诊，伍学焱教授将针对性早熟、生长发育迟缓、特纳综合征和特发性矮小等疾病进行线上解答及线下诊疗，并分享北京协和医院数年来的临床诊治经验，为患者制定个性化治疗方案，并建立完整的生长发育档案，且全程随诊呵护。科普当天，安排丰富多彩、实用可行的科普讲座，指导和帮助患者建立正确的健康生活理念。 主办单位：北京协和医院内分泌科性腺学组 科普专家：伍学焱教授 北京协和医院内分泌科主任医师， 垂体-性腺学组负责人，知名专家 时间：2022年7月16日15:00-16:00（线上）
| 
